成都婦女兒童中心醫院將給未成年血友病患者免費治療ag下載
2018-07-22T14:05:30
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成都18歲以下血友病人有望免費治療

今起,患者家長可帶上戶口本或孩子身份證,到婦兒中心醫院登記

昨日,華西都市報記者從成都婦女兒童中心醫院獲悉,在4月17日第22個血友病日來臨前夕,根據衛生部的統一部署,成都將從今天起,對18歲以下的血友病患者進行登記。請家長帶上戶口本或孩子的身份證,到位于日月大道的婦女兒童中心醫院血液科登記。

以后,這批病人有望得到免費治療,而登記可能成為發放救命藥的依據。

90%以上患者靠父母生活

成都血友病協會會長余忠介紹,按人口學估算,成都有1500-2000名血友病患者,但他掌握的患者人數只有40多人。余忠說,很多人怕患病的孩子受到歧視,不敢說出其病情。還有些農村患者可能不了解得的是什么病,很難得到及時的診斷救治,90%以上會出現肢體殘疾。

“藥品短缺、高藥價和經濟困難,是造成這種現狀的主要原因?!庇嘀艺f,90%以上的病人因為殘疾和病重等原因,主要依靠父母生活。由于常年支付高昂的治療費用,因病致貧的家庭很多。

此次采集血友病患者信息,以患者本人身份證號碼作為必要識別手段,以確保信息的準確性、有效性,避免重復登記,采集內容包括患者基本信息及治療用藥情況。

登記病例為摸清基本信息

2010年4月6日,衛生部決定在全國實行血友病病例逐一登記制度,以摸清我國血友病患者的基本信息和凝血因子類藥物的應用情況,規范血友病診療。

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。根據國際流行病學統計,其發病率為1/5000-10000(男性),女性患者極少見。血友病目前尚無根治方法,替代治療(輸注血漿、冷沉淀、凝血因子Ⅷ或Ⅸ)是有效的治療措施。

血友病患者補充適量的凝血因子后,可與常人一樣生活工作。由于血友病發病率不高,患者分布零散,多年來,我國一直缺乏血友病患者的精確數據,也使相關部門缺乏科學的決策依據。

為掌握血友病患者的基本情況,確保凝血因子類血液制品持續穩定地生產和供應,逐步提高患者治療水平,中國工程院院士阮長耿指出,對18歲以上的血友病人,要按需給藥治療,一定要提早關懷,盡早給予預防性治療。

相關閱讀:血友病的病因病理

血友病甲、乙是性聯隱性遺傳性疾病,其遺傳基因位于X染色體上, 男性發病,女性傳遞。血友病甲的FⅧ基因,已提純并已知其序列。

它是一種大基因,占X染色體長度的0.1% 。 70%的血友病甲有阻性家族史。30%的病例是由于基因突變,血友病乙有明顯家族史者少,故此基因似有高度的自發性突變率,使女性X染色體的一條隨機地無作用,不活化?;颊吲c正常女子結婚其子正常,其女兒 100%是血友病甲或乙傳遞者。傳遞者女子與正常男子結婚,其子半數為血友病患者,其女半數為傳遞者。

攜帶者(母親)的FⅧ:C血漿水平一般只及正常婦女的50%(平均值為 25 ~75%)。90%的血友病甲血漿不能中和天然的人抗因子Ⅷ抗體,稱為血友病甲交叉反應物質陰性(CRM-)型即缺乏FⅧ:C 少數病人的血漿(CRM+)型,這反映患者的 FⅧ活性缺乏但有抗原性。已知因子Ⅷ是一種糖蛋白,存在于科恩氏組分Ⅰ及冷沉淀物中,由二部分組成,分子量低的部分主要是因子Ⅷ的凝血活性(FⅧ:C)所在部位,缺乏時導致血友病甲,其抗原性(FⅧ:CAg)只占FⅧ抗原性極小一部分;分子量高的部分為血管性假血友病因子(VWF 曾名為ⅧR:Ag)缺乏時導致血管性假血友病 (VWD) FⅧ的抗原性大部分來自此大分子量部分。研究表明ⅧC是通過染色體X的基因遺傳,而 VWF則是通過常染色體遺傳,說明為何血友病甲的Ⅷ:C減少而Ⅷ:VWF正常,曾報道FⅧ:C減少,伴出血時間延長,一般認為就是VWD的變異型,文獻上尚有少數報道FⅧ:C缺乏伴FⅤ缺乏,或伴蛋白 C缺乏的病例,屬常染色體隱性遺傳,男女都可發病,血友病乙的攜帶者(母親)的因子Ⅸ水平平均只有正常人的33%,約有10 %的攜帶者低于正常的25%,因此血友病乙攜帶者有出血癥狀者較多。

血友病乙交叉反應物質陽性(CRH+)型患者血漿中除缺乏因子Ⅸ活性外,其抗原性(交叉反應物質)也缺乏,不能中和抗因子Ⅸ抗體,若抗原性正常則稱為CRM+型,抗原性減少者稱為CRMR型血友病乙。變異型較多。[6]1. 有家族病史的,屬遺傳

2. 無家族病史的,屬基因突變

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